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Giornata mondiale Sclerodermia: il progetto PNRR per la malattia firbosante

Si è celebrata ieri la Giornata Mondiale della Sclerosi Sistemica, conosciuta come Sclerodermia. Circa il 50% delle cause di morte per i pazienti affetti da questa patologia è la malattia fibrosante polmonare. Per comprendere i meccanismi che provocano questa malattia, all’ASST Gaetano Pini-CTO è partito un progetto, finanziato dal PNRR, per valutare l’utilità del biomarcatore BAG3.

 Oggi (ieri, ndr.) si celebra in tutto il mondo la Giornata della Sclerosi Sistemica, meglio conosciuta come Sclerodermiamalattia infiammatoria cronica a patogenesi autoimmune che colpisce la cute, il microcircolo e talora alcuni organi interni (polmone, cuore, rene, apparato gastro enterico). Generalmente si riconoscono due forme: una che interessa soprattutto l’apparato circolatorio e l’altra in cui è maggiormente colpita la cute ed è frequente il coinvolgimento di organi interni, come a esempio i polmoni, il cuore o l’apparato gastro enterico e le articolazioni.

La malattia colpisce prevalentemente le donne, con un rapporto di 10 a 1. L’impatto nella vita quotidiana è notevole, pur variando a seconda della tipologia e gravità di malattia. Il 50% delle cause di morte per i pazienti affetti da Sclerosi sistemica è la malattia fibrosante polmonare, ovvero la formazione irreversibile di tessuto cicatriziale che compromette la funzionalità dei polmoni stessi.

Per comprendere quali sono i meccanismi che provocano la malattia fibrosante, all’ASST Gaetano Pini-CTO è partito un progetto che ha ottenuto un contributo di 810.860 euro di fondi PNRR, destinato oltre al reclutamento di nuove risorse che lavoreranno alla realizzazione del progetto, allo studio dei modelli in vitro e in vivo delle attività di BAG3 in colture di fibroblasti polmonari e cutanei.

La ricerca farà luce sulla validità della proteina BAG3 come biomarcatore sierico e bersaglio terapeutico nei pazienti che hanno sviluppato la malattia fibrosante progressiva. L’obiettivo è determinare l’utilità del biomarcatore proposto nella pratica clinica per indicare la progressione della malattia, la necessità di adottare terapie aggressive e la valutazione degli effetti dei farmaci, come spiega la dott.ssa Nicoletta Del Papa, reumatologa del team della Clinica Reumatologia dell’ASST Gaetano Pini-CTO, responsabile dell’ambulatorio Sclerosi sistemica e promotrice del progetto: La ricerca ha l’obiettivo ambizioso di validare l’utilità di un nuovo biomarcatore, BAG3, nelle malattie fibrosanti polmonari, sia primitive, sia secondarie a malattie autoimmuni come la Sclerosi sistemica. Avere un biomarcatore valido ha molteplici significati: costituisce uno strumento utile per il follow-up dei pazienti; potrebbe costituire un bersaglio terapeutico per i pazienti con fibrosi, oltremodo utile in una patologia che non ha, a oggi, una terapia codificata”.

Data la complessità delle patologie coinvolte, è essenziale la collaborazione tra reumatologi, pneumologi e ricercatori: “Lavoreranno con noi i ricercatori del team guidato della prof.ssa Maria Caterina Turco, docente di Biochimica del Dipartimento di Medicina, Chirurgia e Odontoiatria dell’Università di Salerno che per primi hanno identificato BAG3 come marcatore nell’ambito di neoplasie e successivamente hanno scoperto il ruolo di BAG3 nei meccanismi della fibrosi. Per la Pneumologia collaborerà a questo progetto il prof. Carlo Vancheri, ordinario di Malattie respiratorie al Dipartimento di Medicina clinica e sperimentale dell’Università di Catania, presidente della Società Italiana di Pneumologia. Inoltre, il prof. Vincenzo De Laurenzi, ordinario Biochimica Clinica, Università di Chieti. Ringrazio tutti i professionisti che lavoreranno al nostro fianco”, dice la dott.ssa Del Papa.

 

 

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