Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP): rara ma non sconosciuta
La polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante, in sigla dall’inglese CIDP, è una malattia che colpisce i nervi periferici ed è caratterizzata da una graduale e progressiva perdita di forza muscolare e/o alterazioni della sensibilità a livello di braccia e gambe. Essa può presentarsi con attacchi ripetuti o con un andamento lentamente progressivo.
È una patologia rara – interessa 3 persone ogni 100.000 -, colpisce indifferentemente i due sessi e può insorgere a qualsiasi età, anche se presenta un picco di insorgenza tra i 40 ed i 60 anni di età. Questo disturbo viene annoverato tra le polineuropatie immuno-mediate poiché si sospetta una causa autoimmunitaria. La patologia colpisce la mielina, ovvero la guaina di rivestimento delle fibre nervose il cui compito è quello di favorire la trasmissione dell’impulso nervoso lungo il nervo, oltre che proteggere i nervi dagli stimoli esterni. Quando il danno arriva ad interessare l’assone, ovvero il prolungamento dei neuroni lungo cui si propagano gli impulsi nervosi, spesso le lesioni diventano irreversibili. Per tenere sotto controllo questa patologia è molto importante la diagnosi tempestiva.
I sintomi
Il sintomo che più spesso si accompagna alla polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante è la debolezza muscolare periferica (gambe e braccia), che si presenta il più delle volte in modo simmetrico. Si riscontrano andatura incerta e difficoltà a sollevare la punta del piede quando si cammina.
Un altro sintomo caratteristico è il disturbo della sensibilità, i soggetti affetti da questa malattia faticano infatti a percepire il caldo, il freddo e le stimolazioni tattili. Spesso sopraggiungono anche formicolio e intorpidimento che possono sfociare in dolore. Possono indebolirsi anche le mani causando la perdita di cose e rendendo difficile tenere gli oggetti.
Diagnosi
Per poter porre una diagnosi di polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante il medico neurologo specialista sottoporrà il paziente a un’accurata visita specialistica per valutare il quadro clinico. Fondamentali sono due esami specifici:
- elettromiografia, con cui si va a valutare la funzionalità del nervo e se il danno interessa la guaina mielinica del nervo;
- puntura lombare per analizzare il liquor o liquido cerebrospinale che evidenzia la presenza di valori elevati di proteine a fronte di un normale numero di cellule aiuta.
Terapia
I trattamenti per tenere la malattia sotto controllo non mancano, ma la prognosi dipende da caso a caso. Si può dire che su 10 pazienti trattati 7 rispondono bene alle cure, mantenendo una buona qualità di vita.
Tre sono in particolari gli interventi farmacologici attualmente utilizzati per ottenere un effetto immunomodulante o immunosoppressore:
- somministrazione di cortisone (la cui azione è simile ai corticosteroidi protettivi e antinfiammatori normalmente prodotti dal corpo),
- somministrazione di immunoglobuline (anticorpi iperimmuni ottenuti da volontari sani)
- plasmaferesi (il paziente viene collegato a una macchina che ripulisce il sangue della componente auto-immunitaria aggressiva responsabile della malattia).
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